Begrenzing

Onder "neus en neusbijholten" wordt de bekleding van het inwendige van de neus en de neusbijholten verstaan. Aan de achterzijde gaat het slijmvlies ter hoogte van de choanen over in dat van de nasopharynx.

De neus holte bestaat uit de aan beide zijden van het septum gelegen holten begrensd door de laterale neuswand met conchae. De neusbijholten zijn de paarsgewijs aangelegde sinus maxillaris, ethmoidalis, frontales en sphenoidales.

Sites:

• Neusholte
• eptum
• bodem
• laterale wand
• vestibulum
• Sinus maxillaris
• Sinus Ethmoidalis: li
• Sinus Ethmoidalis: re

Histologie

• plaveiselcelcarcinoom (overal in neus)
• Adenocarcinoom (vnl in ethmoid)
• Speekselkliertumoren en maligne lymfomen (zeldzaam)
• Esthesioneuroblastomen
• Melanomen

Speciële anamnese

• Neusverstopping
• Afscheiding uit de neus: Epistaxis / purulent
• Doofheid (otitis media met effusie [OME])
• Pijn
• Zwelling wang
• Foetor ex ore
• Spraakverandering
• Beroep (houtbewerker, leerlooier: adenocarcinoom)
• Snuiven, Roken
• Ras ? 

Diagnostiek

• Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen.
• Tumoruitbreiding aangeven op schema
• Endoscopisch onderzoek door middel van neus-optieken
• Oorspiegelen
• Beoordeling functie hersenzenuwen (NV), oogbewegingen.
• Palpatie wang, palatum

 PA-onderzoek: hapje met tang, geen infiltratie-anesthesie; zonodig biopsie onder algehele narcose.

 Beeldvormende diagnostiek:

• CT/MRI-scan
• echo hals + punctie
• X-thorax
• zie metastaserings onderzoek

Consult tandarts

TNM-classificatie

Vaststelling op grond van klinisch, röntgenologisch en endoscopisch onderzoek.

Sinus Maxillaris:

Tis	pre-invasief carcinoom = carcinoma in situ
T1	tumor beperkt tot de sinus maxillaris zonder botaantasting
T2	tumor met boterosie/invasie (behalve achterwand)
T3	tumor met doorgroei naar posterieur, of subcutaan, of huid van wang, of orbitawand mediaal of inferieur
T4a	tumor met uitbreiding in de orbita anterieur, of lamina cribriformis, of fossa infratemporalis, of pterigoid, of sinus sphenoidalis, of sinus frontalis
T4b	tumor met uitbreiding in de apex orbitae, dura, hersenen, middeste schedelgroeve, hersenzenuwingroei (behalve V2), nasopharynx, clivus

Sinus Ethmoidalis en Neusholte

Tis	pre-invasief carcinoom = carcinoma in situ
T1	tumor beperkt tot een subsite in neus of ethmoid met/zonder botaantasting
T2	Tumor invadeert 2 subsites of invadeert een aangrenzende site binnen de neus-ethmoid holte, met/zonder botinvasie
T3	Tumor invadeert mediale wand orbita of orbitabodem, sinus maxillaris, palatum, lamina cribrosa
T4a	Tumor invadeert de voorste orbita inhoud, huid van neus of wang, minimale uitbreiding in voorste schedelgroeve, pterigoid, spenoid, sinus frontalis
T4b	Tumor invadeert de apex orbitae, dura, hersenen, middelste schedelgroeve, hersenzenuwen (behalve V2), nasopharynx, clivus

Melanomen slijmvlies: (T1-2 bestaan niet)

T3 Epithelium/ submucosa (mucosal disease)
T4a Deep soft tissue, cartilage, bone, or overlying skin
T4b Brain, dura, skull base, lower cranial nerves, masticator space, carotid artery, prevertebral space, mediastinal structures, cartilage, skeletal muscle, or bone

STAGE GROUPING Mucosal melanoma
Stage III: T3N0
Stage IVA: T4aN0, T3-T4aN1
Stage IVB: T4b Any N
Stage IVC: Any T Any N M1

Stadiumindeling / NM-classificatie: zie inleiding

Behandeling 

Inoperabele laesie: chemoradiatie

• Uitbreiding in fossa pterigopalatina
• Uitbreiding in apex orbita
• Massale uitbreiding intracranieel
• Maasale uitbreiding fossa infratemporalis

Bij operabele laesie: Chirurgische behandeling

1. (Partiele) Maxillectomie

1. Tumoren uitgaande van de sinus maxillaris en van de neusbodem, mits de tumor niet infiltreert in de fossa pterigopalatina, het ethmoid of de orbita: bovenkaaksresectie.
2. De afsluitende prothetiek bij de operatietypen dient tijdens de eerste operatiezitting te worden verzorgd.
3. Reconstructie met vrije lap (rectus, crista, scapula) bij zeer grote defecten of secundair.
4. Radiotherapie: meestal geindiceerd: zie inleiding 

2. Denker / Facial degloving / endoscopische resectie

1. Tumoren waarbij uitbreiding aanwezig is in de ethmoïden. Hierbij wordt via een benadering volgens Denker of Moure of facial degloving of endoscopisch de tumor verwijderd/macroscopisch volledig gedebulked, tenzij radiologisch of klinisch duidelijk aantasting van de schedelbasis met intracraniële uitbreiding bestaat of uitbreiding in de orbita.
2. Omdat het meestal onmogelijk is bij deze operatietypen radicaal te zijn, is radiotherapie een essentieel onderdeel van de behandeling.
3. Bij adenocarcinomen wordt de operatieholte na denker of endoscopische debulking middels 5-FU creme (Efudix) en tetracycline gazen, volgens Sato, nabehandeld. Postoperatief gedurende 4 weken: 2 maal per week necrotomie + appliceren 5 FU crème en tetracyclinegazen. Na 2-3 maanden: inspectie operatieholte in narcose Indien PA: + : herhalen debulking en Efudix nabehandeling. Radiotherapie bij marcoscopische irradicaliteit. 

3. Craniofaciale resectie (met neurochirurg)

1. Cranio-faciale resectie met/zonder medeneming van de orbita is soms geïndiceerd bij uitbreiding in schedelbasis of orbita.
2. Altijd postoperatieve radiotherapie

T1:        192Iridium implantatie / uitwendige RT

T2-4      uitwendige radiotherapie 

Hals

N+

Neusbijholte tumoren: Halsklierdissectie niveaus I t/m V aan aangedane zijde.

Vestibulum nasi carcinoom: Halsklierdissectie niveaus I t/m V plus parotidectomie.

Postoperatieve radiotherapie van de hals: zie inleiding 

Follow-up: zie inleiding 

Recidief

• Bij adenocarcinoom: herhalen debulking met 5-FU of RT
• Radiotherapie na chirurgie.
• Chirurgie na radiotherapie
• Eventueel cytostatische therapie lokaal (5FU) of systemisch bij voorkeur in onderzoeksverband.
• PDT soms mogelijk. Cranio-faciale resectie.

Vestibulum nasi tumoren

Chirurgie na radiotherapie, indien mogelijk. Eventueel met partiële bovenkaaksresectie met prothetiek.Metastasen op afstand zie inleiding